Jedním z projevů cévní malformace je arteriovenózní píštěl (píštěl). Patologická komunikace, která zajišťuje přímý průtok krve z tepny přímo do žíly a obchází kapilární síť, se stává příčinou lokální ischemie postiženého segmentu. Rostoucí nedostatek kyslíku a živin vede k rozvoji nevratných trofických změn v měkkých tkáních. A pouze včasná detekce a kompetentní přístup k léčbě vaskulární anastomózy může stabilizovat stav a zabránit rozvoji komplikací.
Datum zveřejnění: 30. června 2022
Datum revize: 13. února 2023
Všechny skutečnosti prověřil lékař.
Obsah článku
Příčiny píštělí
Patologická anastomóza mezi tepnami a žilami může být buď vrozená, nebo získaná. Vrozené píštěle jsou důsledkem porušení embryonální morfogeneze nebo genetické poruchy (onemocnění Osler-Weber-Rendu). Získané píštěle se vyskytují pod vlivem následujících destruktivních faktorů:
- řezné, bodné, střelné rány
- chemické, tepelné popáleniny
- parazitární zamoření
- žilní trombózy
- ciróza jater
- chronické infekce dolních cest dýchacích
V některých případech se píštěl může vytvořit po operaci bypassu a dalších intraoperačních lékařských zákrocích.
Příznaky
Klinické projevy arteriovenózní píštěle závisí na její lokalizaci. Patologické formace se mohou vyskytovat v jakékoli oblasti těla, ve vnitřních orgánech, v mozkových plenách. Malé píštěle nezpůsobují negativní příznaky a ve většině případů jsou objeveny náhodou.
Vrozené formy se mohou projevit v jakémkoli věku. Posttraumatická anastomóza vyvolává klinické projevy bezprostředně po úrazu, případně až po nějaké době. Zvenčí může píštěl vypadat jako pigmentová skvrna nebo skvrna jasně fialové kůže. V oblasti subkutánních píštělí je pozorována žilní expanze, lokální zvýšení teploty, otoky a pulzace. Současně je v distálních částech v důsledku nedostatečného zásobování krví zaznamenána bledost, chlad a suchost kůže. V přítomnosti velkých píštělových cest se rozvíjí ischemie v rozsáhlých oblastech těla a vnitřních orgánů a klesá krevní tlak. Pacienti si stěžují na tachykardii, sníženou toleranci k fyzické aktivitě a únavu.
Fistula v noze, která se vyskytuje na pozadí chronické žilní nedostatečnosti, se stává příčinou dlouhodobých nehojících se trofických vředů na vnějším povrchu nohy. S lokalizací páteře jsou pozorovány poruchy chůze, necitlivost a bolest v končetinách. V pozdější fázi je možné močení, defekace a sexuální dysfunkce.
Metody diagnostiky
K rozpoznání vrozených a získaných arteriovenózních anastomóz se používají instrumentální diagnostické metody:
- Ultrazvuk (duplexní skenování s barevným Dopplerovým mapováním)
- angiografie
- CT vyšetření periferních tepen, břišní aorty
- MR angiografie
Ultrazvuk je uznáván jako nejinformativnější metoda pro diagnostiku arteriovenózních komunikací různých lokalizací. Neinvazivní, bezpečná a bezbolestná technika, aktivně využívaná v síti CMRT ambulancí, umožňuje určit povahu, lokalizaci a rozsah léze, bez použití složitějších, nákladnějších a rizikovějších metod.
Střevní píštěl – nepřirozená komunikace mezi lumen střevní trubice a jinými orgány nebo kůží. Vnitřní píštěle často zůstávají po dlouhou dobu tiché. Vnější píštěle jsou detekovány přítomností otvoru na kůži, kterým jsou vypouštěny výkaly a plyny, a macerací kůže kolem píštěle. Lze také pozorovat progresivní úbytek hmotnosti a zvyšující se selhání více orgánů. Diagnóza se provádí pomocí rentgenových, endoskopických a laboratorních testů a testů barviv. Konzervativní léčba může být použita v přítomnosti tubulárních píštělí, stejně jako ve fázi přípravy na operaci pro houbovité píštěle.
ICD-10
Přehled
Střevní píštěl je závažná chirurgická patologie, jejíž frekvence se progresivně zvyšuje s tím, jak se zvyšuje celkový počet zánětlivých střevních onemocnění, která nejčastěji vedou ke vzniku nepřirozených komunikací. Existují vrozené, získané a uměle vytvořené formy tohoto onemocnění (hlavně pro enterální výživu nebo střevní dekompresi). První operace k odstranění střevní píštěle byla provedena již v roce 1828, v následujících letech byla zdokonalována technika chirurgických zákroků a byly vyvinuty extraperitoneální metody chirurgické léčby. Dnes se klade důraz na včasnou detekci a konzervativní léčbu střevních píštělí.
Příčiny střevní píštěle
Nejčastější příčinou tvorby píštěle je nekróza střevní stěny v důsledku lokálních poruch prokrvení. Příčinou mohou být zánětlivá onemocnění (akutní apendicitida, Crohnova choroba, střevní divertikly, rakovina, aktinomykóza, tuberkulóza střevní trubice) a poruchy prokrvení a výživy střevní stěny (uškrcená kýla, patologie mezenterických cév). Tvorba píštělí se často vyskytuje na pozadí penetrujícího a tupého břišního traumatu. Velmi častým důvodem vyzrávání píštěle (až 70 % všech případů) jsou různé pooperační komplikace: interloop abscesy, peritonitida, střevní obstrukce, selhání stehů na stěně střeva.
Vzácnější příčinou vzniku píštěle jsou poruchy embryogeneze (neuzavření vitelinovodu, atrézie distálních částí střeva s výskytem entero-uterinních, enterovezikálních a anorektálních píštělí). Jedná se o poměrně vzácnou patologii. Ve válečných dobách převažují jako příčina vzniku střevních píštělí pronikavá střelná a střepinová poranění břišních orgánů.
Tvorba píštělí mezi střevy, jinými orgány a kůží vede k vážným poruchám v těle. Hlavní patogenetické mechanismy pro rozvoj vícečetného orgánového selhání jsou spojeny se ztrátou potravinového chymu, zhoršenou absorpcí živin a intoxikací v důsledku zánětlivého procesu v oblasti píštěle. Prognózově nejnebezpečnější jsou vysoké píštěle tenkého střeva: takovýmto píštělovým traktem může během dne protéct až 10 litrů obsahu, což vede ke ztrátě značného množství tekutin, trávicích šťáv a enzymů, elektrolytů a živin. Objem cirkulující krve výrazně klesá a dochází k hemokoncentraci, která je vyjádřena zvýšením čísla hematokritu. V důsledku těžké dehydratace se objem krve cirkulující ledvinovými tubuly snižuje a diuréza trpí. Dochází ke kompenzačnímu zvýšení produkce aldosteronu, který podporuje intenzivní odstraňování draslíku z těla.
Ovlivněno je i vstřebávání živin ve střevech. K pokrytí energetických potřeb organismu dochází nejprve odbouráváním zásob glykogenu v játrech a svalech, poté jsou aktivovány katabolické procesy s využitím endogenních zásob bílkovin a tuků. Rozpad buněk v důsledku nadměrného katabolismu vede k hromadění draslíku v těle, toxických metabolických produktů, což dále zhoršuje selhání ledvin, protože jsou to ledviny, které jsou zodpovědné za odstraňování katabolických produktů z těla. Rozvíjí se vyčerpání a mnohočetné orgánové selhání, které může ve 40 % případů vést ke smrti pacienta.
Nízké střevní a tlusté píštěle zřídka vedou k výrazným dystrofickým změnám v těle. Většina živin a tekutin se vstřebává v horní části tenkého střeva, takže ztráta střevního obsahu na úrovni distální trávicí trubice nevede k výrazné dehydrataci, nedostatku živin a vyčerpání. Největším problémem nízkých střevních píštělí je atrofie sliznice vývodu střeva, která zvyšuje výskyt pooperačních komplikací v budoucnu.
Klasifikace střevní píštěle
Podle etiologie se rozlišují vrozené a získané střevní píštěle. Vrozené formy představují ne více než 2,5 % všech případů, obvykle spojené s nedostatečně vyvinutou střevní trubicí nebo neuzavřením enterovesikálního vývodu. Mezi získanými střevními píštělemi je asi 50 % pooperačních. Zvláštní skupinu získaných forem onemocnění tvoří uměle umístěné otvory pro enterální výživu, střevní vyprázdnění při peritonitidě, střevní neprůchodnosti a střevních nádorech. Bezprostřední příčinou vzniku píštěle může být: vznik nebo progrese destruktivního zánětlivého zaměření; spontánní otevření abdominálního abscesu; prasknutí střevní kličky při pokusu o zmenšení strangulované kýly; progrese nádorového procesu s invazí do přední břišní stěny.
Existuje několik morfologických klasifikací této patologie. Podle typu komunikace se rozlišují vnitřní, vnější a smíšené píštěle. Vnitřní spojují dutinu střevní s ostatními vnitřními orgány (děloha, močový měchýř, další části střeva), vnější ústí na povrch kůže. Smíšené píštěle mají přístup k jiným orgánům a ke kůži. Rozlišují se také formované a neformované typy. Mezi nezformované píštěle patří ty, které ústí do rány v břišní stěně nebo hnisavé dutině, a také ty, které nemají píštěl v důsledku přirůstání střevní sliznice ke kůži (labiální píštěl). Tvořené píštěle se vyznačují přítomností jasně definovaného traktu píštěle lemovaného epitelem (tubulární píštěle). Tubulární může mít průchody různé délky, šířky a struktury (přímé nebo svinuté), ale průměr ústí je vždy menší než u houbovitého. Také píštěle mohou být jednoduché nebo vícečetné (na jedné kličce střeva, na různých smyčkách, v různých částech střeva).
V závislosti na průchodu střevního obsahu mohou být píštěle úplné (veškerý obsah se vylévá ze střeva, aniž by se dostal do výstupní smyčky) a neúplné (střevní obsah vytéká jen částečně). Kompletní píštěle jsou často charakterizovány přítomností střevní ostruhy. Ostruha může být pravá (stálý neodstranitelný výběžek střevní stěny naproti píštěli do dutiny střevní trubice, blokující její průsvit) a nepravdivý (výběžek střevní stěny je pohyblivý a odstranitelný). Pravé ostruhy vedou nejčastěji ke vzniku úplných labiálních píštělí.
Na základě charakteru výtoku se rozlišují fekální střevní píštěle, hlenové, hnisavé a kombinované. Klasifikace také zohledňuje přítomnost komplikací: lokální (zánět, dermatitida, střevní eventrace), celkové (vyčerpání, deprese).
Příznaky střevní píštěle
Klinické projevy střevních píštělí do značné míry závisí na jejich lokalizaci, morfologických charakteristikách a době výskytu. Vzniklé píštěle mají příznivější průběh a většinou nejsou provázeny závažnými celkovými příznaky. Neformované píštěle, dokonce i nízké, se vyskytují na pozadí intoxikace v důsledku zánětlivého procesu v oblasti ústí píštěle.
Vnitřní interintestinální píštěle se po dlouhou dobu nemusí projevit. Při přítomnosti střevně-děložních, střevně-vezikálních píštělí dochází obvykle k uvolňování stolice z pochvy, k příměsi stolice v moči při močení a k zánětlivému procesu pánevních orgánů. Vysoké enterokoliické píštěle jsou doprovázeny poměrně výrazným klinickým obrazem: přetrvávající průjem, postupný, ale výrazný úbytek hmotnosti.
Externí píštěle mají také své vlastní klinické rysy v závislosti na jejich umístění. Vysoké střevní zevní píštěle se vyznačují přítomností defektu v kůži, kterým se hojně uvolňuje žlutý, zpěněný střevní obsah obsahující potravu, žaludeční a pankreatické šťávy a žluč. V okolí píštěle se rychle rozvíjí macerace a dermatitida. Ztráty tekutin vysokou píštělí tenkého střeva jsou významné a vedou k postupné dekompenzaci celkového stavu a rozvoji mnohočetného orgánového selhání. Hubnutí může dosáhnout 50 %, postupně se rozvíjí klinika těžkého vyčerpání a deprese. Nízké píštěle tlustého střeva jsou snadnější a nejsou doprovázeny velkými ztrátami tekutin. Vzhledem k tomu, že stolice v tlustém střevě se již tvoří, nedochází také k výrazné maceraci kůže a dermatitidě.
Mezi nejčastější komplikace střevních píštělí patří vyčerpání, nerovnováha voda-elektrolyt, sepse, dermatitida, krvácení, prolaps střevní sliznice do píštěle.
Diagnostika střevní píštěle
Pro vizuální vyšetření a digitální vyšetření píštěle jsou nutné konzultace s gastroenterologem a chirurgem. Při klinickém vyšetření se zjišťuje přítomnost píštěle a její morfologické charakteristiky. Správné vyšetření oblasti píštěle vám umožní předepsat potřebné studie k potvrzení diagnózy. K objasnění umístění píštěle může být nutné analyzovat výtok na přítomnost bilirubinu, žlučových kyselin a pankreatických enzymů. Velký klinický význam mají i testy s barvivy. Při podezření na píštěl tenkého střeva se podává k pití methylenová modř, při přítomnosti píštěle tlustého střeva se podává jako klystýr. V závislosti na době výskytu barviva ve výtoku z píštěle se stanoví přesná lokalizace píštěle.
K posouzení stavu vnitřních orgánů a jejich vztahu k píštělovému traktu může být zapotřebí ultrazvuk břišních orgánů, spirální počítačová tomografie břišních orgánů s více řezy a jednoduchá rentgenografie břišních orgánů. Široce se používají i rentgenové kontrastní techniky: radiografie průchodu barya tenkým střevem, irrigoskopie, fistulografie (injekce kontrastu do fistulózního traktu).
K provedení endoskopie a fibrokolonoskopie je nutná konzultace s endoskopistou. Při použití těchto výzkumných metod má lékař možnost vyšetřit vnitřní ústí píštěle, posoudit stav střevní sliznice a identifikovat pravou nebo nepravou ostruhu.
Léčba střevní píštěle
Léčba pacientů s vysokými enterickými píštělemi se provádí na odděleních intenzivní péče a chirurgických odděleních; pacienti s píštělemi tlustého střeva bez závažných příznaků mohou být léčeni na gastroenterologickém oddělení nebo ambulantně. Léčba střevních píštělí vždy začíná konzervativními opatřeními. Nedostatek tekutin je doplněn a stav iontových elektrolytů je normalizován. Pokud je v oblasti píštěle hnisavá rána, absces nebo těžká dermatitida, je zdroj infekce eradikován, doprovázený detoxikační terapií.
Lokální terapie zahrnuje použití obvazů s hypertonickými a enzymovými roztoky, antiseptické masti a pasty. Kůže je chráněna před střevním výtokem všemi dostupnými metodami. Fyzikální stínění spočívá ve vytvoření bariéry mezi kůží a tekutým obsahem střeva pomocí past, lepidla (BF1, BF2), polymerních filmů apod. Biochemická metoda spočívá v obložení ústí píštěle ubrousky namočenými ve vaječném bílku, mléce , kyselina mléčná. Pro mechanickou ochranu se používají různé odsávačky a obturátory, které zabraňují úniku střevního obsahu ven. K neutralizaci žaludeční a pankreatické šťávy se používají blokátory histaminu a proteolytické enzymy.
V období konzervativní léčby je nutné zavést kompletní a pestrou enterální, případně parenterální výživu. Konzervativní opatření mohou vést k uzavření vytvořených tubulárních píštělí během jednoho až dvou měsíců. Houbovité píštěle vyžadují chirurgickou léčbu, nicméně uvedené oblasti nechirurgické léčby se používají jako příprava k operaci. Operace je indikována i u tubulárních píštělí, pokud konzervativní opatření nevedou ke spontánnímu uzávěru píštěle. K tomu může dojít, pokud dojde k obstrukci střevní trubice distálně od píštěle; pokud příčinou tvorby píštěle bylo cizí těleso; s tvorbou velmi vysokých píštělí s velkým množstvím výtoku; se souběžnými zánětlivými onemocněními střev; když je rakovinný nádor detekován ve stádiu rozpadu.
Chirurgická léčba vyžaduje pečlivou, zdlouhavou předoperační přípravu. Výjimkou jsou vysoké tenké střevní píštěle s tvorbou mnohočetného orgánového selhání – pokud jsou přítomny, příprava by neměla trvat déle než pár hodin. Během operace se určí přesné umístění píštěle, vyřízne se spolu s postiženou oblastí střeva a provede se interintestinální anastomóza. U některých typů píštělí je možný extraperitoneální uzávěr.
Prognóza a prevence střevní píštěle
Mortalita po chirurgické léčbě střevních píštělí dosahuje 2-10 % (v závislosti na typu píštěle a stavu pacienta před operací). Nejčastějšími příčinami úmrtí u těchto pacientů jsou sepse a selhání ledvin. Pokud je píštěl detekována včas, je její spontánní uzavření možné na pozadí konzervativní terapie ve 40% případů. Prevence vzniku střevních píštělí spočívá ve včasné identifikaci a léčbě základních onemocnění vedoucích ke vzniku píštělí.
